骨髄線維症 - 病院・医院・薬局情報
骨髄線維症とは
血液中を流れる血球(血液細胞)には白血球・赤血球・血小板の三種類があります。これらの血球の源となる細胞を造血幹細胞といい、造血幹細胞は骨の中にある「骨髄」で育って、3種類の血球を産生します。これを「造血」といいます。 骨髄線維症とは、この骨髄内に線維物質のコラーゲンを分泌する細胞が増え、コラーゲンが大量につくられて骨髄が固く変化することで(骨髄の線維化)、骨髄内で造血できなくなる病気です。
骨髄内で造血できなくなると、代わりに脾臓や肝臓で造血が行われるようになります。それらの臓器で造血された血球は、未成熟なものや変形したり巨大化したものになり、正常な血球が作られないため、正常な血球数が減少して、さまざまな症状を引き起こします。
骨髄線維症の原因と分類
骨髄が線維化する原因によって、原発性骨髄線維症と二次性骨髄線維症に分けられます。
◆原発性骨髄線維症 原発性骨髄線維症は、造血幹細胞がもつ遺伝子に異常が起こることが原因で線維化が進む病態をいいます。
◆二次性骨髄線維症 二次性骨髄線維症は、血液の病気やがんなど他の病気が原因で骨髄の線維化が起こる病態をいいます。
骨髄線維症の症状
骨髄線維症を発症してから数年間は、無症状のまま進行します。 骨髄の線維化が進むと、下記のような症状があらわれます。
【赤血球の減少に伴う症状】
赤血球が減少した状態が貧血です。 主な症状として
- だるさ
- 疲れやすい
- 立ちくらみ
- 息切れ
- 動悸
- 頭痛
- めまい など
【脾臓や肝臓の負担による症状】
骨髄の代わりに造血を行う脾臓や肝臓に負担が蓄積されて、臓器が徐々に腫れてくるのに伴い症状があらわれます。
- おなかの張りや不快感
- 腹痛
- 早期満腹感 など
【血小板の異常に伴う症状】
出血しやすくなります。 主な症状として
- ぶつけた記憶がないのに青あざができる
- 歯茎出血
- 鼻血
- 月経による出血が止まらない など
【白血球の異常に伴う症状】
感染症にかかりやすくなります。 主な症状として
- 発熱、咳、のどの痛みなど風邪の諸症状 など
さらに、病気が進行すると、白血病を発症することがあります。
骨髄線維症の治療方法
骨髄線維症の治療は、症状や重症度に応じて治療方針が決定されます。 主な治療の目的は、
- 病気の進行を抑えること
- 症状を緩和すること になります。
治療には、薬物療法、輸血療法、放射線療法、脾臓摘出、造血幹細胞移植があります。
【薬物療法】
◆ホルモン剤 腎臓に作用して、赤血球をつくるホルモンを分泌させることで貧血症状を改善します。また、造血幹細胞に直接作用して造血能力を高める効果もあります。
◆抗がん剤の一種を投与 患者さんの中には、白血球や血小板の数が多くなることがあります。抗がん剤の一種であるヒドロキシカルバミドを投与することにより、その数を正常化したり、脾臓の腫れを小さくする効果があります。
◆JAK阻害剤 造血をコントロールしている酵素「JAK(ジャック)」を標的とする分子標的治療薬(※)です。 脾臓の腫れを小さくしたり、全身の症状を改善することが期待することができます。 ※ある特定の分子(遺伝子やたんぱく質)を標的として、その部分だけに作用する薬。
【輸血療法】
◆赤血球の輸血 赤血球の減少に伴う貧血症状がひどい場合、薬物療法をしても効果がない場合には、赤血球の輸血を行います。
◆血小板の輸血 血小板減少に伴う出血症状が強く現れた場合には、血小板の輸血を行います。
【放射線療法】
薬物療法で改善がみられず、特に腹部痛みなどの症状が強くあらわれる場合には、腫れている脾臓や肝臓に放射線を照射して小さくします。
【脾臓の摘出】
貧血症状や、腹部の症状が強く出ていて、早急な対処が必要な場合には、手術で腫大している脾臓を摘出します。
【造血幹細胞移植】
骨髄内の異常な造血幹細胞を抗がん剤や放射線療法で死滅させた後、ドナーから採取した正常な造血幹細胞を含む骨髄液を静脈内に注入して骨髄移植を行います。
移植は、骨髄線維症の根治療法ですが、重篤な副作用や合併症を起こす危険性があります。そのため造血幹細胞移植の適応は、年齢、病状などを参考に慎重に判断されます。
- 関連項目
- 貧血
全3件
テスト医院84530(本番機で難病の「※」が抜けてクレームになった284530のテスト)
白血病, 悪性リンパ腫, 骨髄異形成症候群
テスト法人157 テスト医院157 旗の台駅
テスト法人5 テスト医院5 フル項目 市ヶ谷駅
(自由入力)その他の専門的な治療・特色
骨髄線維症の医療機関・薬局の情報
都道府県
北海道地方
- 北海道(0)
東北地方
- 青森県(0)
- 岩手県(0)
- 宮城県(0)
- 秋田県(0)
- 山形県(0)
- 福島県(0)
関東地方
- 茨城県(0)
- 栃木県(0)
- 群馬県(0)
- 埼玉県(0)
- 千葉県(0)
- 東京都(2)
- 神奈川県(0)
北陸地方
- 新潟県(0)
- 富山県(0)
- 石川県(0)
- 福井県(0)
中部地方
- 山梨県(0)
- 長野県(0)
- 岐阜県(0)
- 静岡県(0)
- 愛知県(0)
- 三重県(0)
近畿地方
- 滋賀県(1)
- 京都府(0)
- 大阪府(0)
- 兵庫県(0)
- 奈良県(0)
- 和歌山県(0)
中国地方
- 鳥取県(0)
- 島根県(0)
- 岡山県(0)
- 広島県(0)
- 山口県(0)
四国地方
- 徳島県(0)
- 香川県(0)
- 愛媛県(0)
- 高知県(0)
九州地方
- 福岡県(0)
- 佐賀県(0)
- 長崎県(0)
- 熊本県(0)
- 大分県(0)
- 宮崎県(0)
- 鹿児島県(0)
- 沖縄県(0)
機能・特徴で探す
- 明日(土曜日)受付/予約可能(0)
- オンライン診療(1)
- ネット予約/電話予約(3)
- 遅くまで診療可能(0)
- 日曜または休日/祝日診療可能(1)
- 女医(1)
- マイナンバーカード保険証利用(1)
- 入院設備(1)
- 託児所またはキッズスペース(1)
- クレジットカード(2)
- 駐車場(2)
診療科目で探す
内科系
- 内科(54,504)
- 消化器内科/消化器科(13,690)
- 呼吸器内科/呼吸器科(8,594)
- 胃腸内科/胃腸科(8,566)
- アレルギー科(6,216)
- 糖尿病内科(2,402)
- 腎臓内科(1,569)
- 内分泌内科(1,215)
- 血液内科(931)
- 老年内科(56)
- 肝臓内科(51)
- 腫瘍内科(28)
- 感染症内科(24)
- 人工透析内科(133)
- 漢方内科(311)
- 緩和ケア内科(18)
整形外科系
産科・婦人科系
眼科系
皮膚科系
心療内科・精神科系
小児科系
外科系
耳鼻いんこう科系
歯科系
循環器科系
人間ドック・検診系
脳神経科系
泌尿器・肛門科系
麻酔科系
その他
薬局
こだわり検索
症状で探す
全身症状
皮膚の症状
頭・顔の症状
目の症状
耳・鼻の症状
喉・口の症状
首・肩・背中・腰の症状
胸・腹の症状
手・腕・足・脚の症状
泌尿器の症状
子供特有の症状
男性特有の症状
女性特有の症状
こころ・気持ちの症状
症状以外
専門的な治療・特色で探す
内科系
整形外科系
産科・婦人科系
眼科系
皮膚科系
心療内科・精神科系
小児科系
外科系
耳鼻いんこう科系
歯科系
循環器科系
人間ドック・検診系
脳神経科系
泌尿器・肛門科系
麻酔科系
ワクチン
その他
治療/対応可能な疾患で探す
内科系
整形外科系
産科・婦人科系
眼科系
皮膚科系
心療内科・精神科系
小児科系
外科系
耳鼻いんこう科系
循環器科系
脳神経科系
泌尿器・肛門科系
専門医を探す
内科系
整形外科系
産科・婦人科系
眼科系
皮膚科系
心療内科・精神科系
小児科系
外科系
耳鼻いんこう科系
循環器科系
脳神経科系
泌尿器・肛門科系
麻酔科系
その他
診察可能な難病で探す
【病院なびドクタビュー】ドクター取材記事
株式会社eヘルスケアは、個人情報の取扱いを適切に行う企業としてプライバシーマークの使用を認められた認定事業者です。
本サイトは、eヘルス倫理コード2.0基準による日本インターネット医療協議会(JIMA)トラストマーク付与の認定を受けています。
- 《掲載している情報についてのご注意》
-
掲載している各種情報は、ティーペック株式会社および株式会社eヘルスケアが調査した情報をもとにしています。
正確な情報掲載に努めておりますが、内容を完全に保証するものではありません。
掲載されている医院を受診される場合は、事前に必ず該当の医院に直接ご確認ください。
当サービスによって生じた損害について、ティーペック株式会社および株式会社eヘルスケアではその賠償の責任を一切負わないものとします。
掲載情報に誤りがある場合には、お手数ですが、 お問い合わせフォーム からご連絡をいただけますようお願いいたします。