バット・キアリ(Budd-Chiari)症候群 - 病院・医院・薬局情報

バット・キアリ(Budd-Chiari)症候群とは

血液は心臓を中心に循環していますが、肝臓に入った血液は肝静脈から肝臓の外に出て下大静脈に集められて心臓にもどります。したがって、肝静脈や下大静脈がなんらかの原因で閉塞すると、肝臓をめぐる血流全体が障害され、肝臓のうっ血や門脈圧亢進症状をおこします。これがバッド・キアリ症候群です。

男性にやや多く、男女比は1.6:1です。平均発症年齢は男性36歳、女性47歳と、男性の方が若い年齢で発症する傾向があります。

《原因》

肝静脈あるいは肝部下大静脈の先天的な血管形成異常や、後天的な血栓等が原因として考えられています。しかし原因不明のものも約7割を占めており、何故この部分の血管が詰まりやすいのか、はっきりしたことはわかっておりません。

《症状》

Budd-Chiari症候群の主な症状として腹水、下腿浮腫・下肢静脈瘤、腹壁静脈怒張、門脈圧亢進症状としての食道静脈瘤・脾腫・貧血等があります。
急性型では腹痛、吐血、肝腫大、腹水がみられ、ときに重篤な経過をたどります。これに対し、慢性型は数週～数か月という経過のなかで、軽度の腹痛や肝臓の腫大が生じるようになりますが、腹痛は現われないこともあります。

《治療法》

Budd-Chiari症候群では、肝静脈や肝部下大静脈の閉塞・狭窄による症状と、門脈圧亢進症による症状が治療の対象となります。

1.静脈の閉塞・狭窄に対して

血栓が確認されれば、血栓を予防したり、溶解させるために抗凝固療法を行います。また、その病態に応じて、狭窄部のバルーンカテーテルによる狭窄部拡張術や、閉塞・狭窄を直接解除するような手術を選択します。

2.門脈圧亢進症に対して

静脈瘤が出血した際には緊急の処置が必要です。放置すると出血のためショックとなり、場合によっては生命が危険にさらされる可能性があります。

3.静脈瘤に対する止血処置

• 薬物療法
• バルーンタンポナーデ法
• 内視鏡的治療:硬化療法、結紮療法
  手術療法:食道離断術