特発性血栓症 - 病院・医院・薬局情報

特発性血栓症とは、出血を止めるために血液を凝固する働きが過剰にならないようにする「血液凝固制御因子」が生まれつき欠乏することによって、血栓症(血管の中で血液が固まり、血液がうまく流れなくなる病気)を起こしやすくなる症候群のことをいいます。

特発性血栓症の原因

「血液凝固制御因子」であるプロテインC、プロテインSやアンチトロンビンが生まれつき欠乏することにより、血栓ができやすい体質になって発症します。
しかし、血液凝固制御因子が欠乏しても、「症状の程度には個人差があって血栓症を発症しない人もいること」、「新生児・乳幼児期と思春期・成人期では症状が異なること」などの理由は明らかになっていません。

特発性血栓症の症状

血栓のできる場所によって、さまざまな症状が起こります。
また、「新生児から乳幼児期」と「小児期から成人」では、現れる症状が異なります。

新生児から乳幼児期の主な血栓症

◆脳出血・梗塞、脳静脈洞血栓症などの重篤な頭蓋内病変

おう吐、発熱、けいれんや手足の麻痺、意識障害などが見られます。

◆電撃性紫斑病

手足に出血斑が出た後、急速におしりや腹部、頭部にまで水疱を伴って広がっていきます。紫斑の出た部分は暗紫色から黒色に変色し皮膚が壊死して、最終的には死に至る重篤な病気です。

◆硝子体出血

硝子体出血とは、眼の中にある「硝子体」と呼ばれる部分が出血して血液がたまった状態で、視力低下を引き起こし、失明する恐れもあります。

小児期から成人の主な血栓症

最も多いのは下肢の太い静脈に血栓ができる「下肢深部静脈血栓症」ですが、次いで下肢深部静脈にできた血栓の一部が流れて肺の血管につまる「肺血栓塞栓症」を起こすことがあります。

◆下肢深部静脈血栓症

足の深部にある静脈に血栓ができることにより、

• 足がむくむ
• 足が痛む
• 足が赤く腫れる
  などの症状があらわれます。

◆肺血栓塞栓症

下肢深部静脈にできた血栓の一部が流れて肺の血管につまることによって起こります。ショック状態になり突然死することもあり危険な状態です。
症状には

• 胸が痛む
• 呼吸困難
• 失神
  など

特発性血栓症の治療

新生児から乳児期の場合

◆補充療法

新鮮凍結血漿や「アンチトロンビン製剤」、「活性化プロテインC濃縮製剤」を投与します。

◆肝移植

国内で、肝移植が成功していて、根治療法として期待がかけられています。

小児期から成人の場合

◆血栓症急性期

1. 抗凝固療法
   新たな血栓ができないようにヘパリンやワーファリンなどの抗凝固薬を使用します。
2. 血栓溶解療法
   血栓を薬で溶かす治療です
3. 補充療法
   欠乏している血液凝固制御因子のアンチトロンビンやプロテインCを補充するため、アンチトロンビン製剤や活性化プロテインC濃縮製剤を投与します。
4. 血栓除去術
   できている血栓を手術で取り除きます。

◆慢性期

再発予防として長期に抗凝固薬を内服します。