血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) - 病院・医院・薬局情報

血栓性血小板減少性紫斑病とは、止血に必要な血小板が、互いにくっついて小さい塊をつくることにより

1. 血小板の数が減少して、出血しやすくなる
2. 小さい塊が血栓となって全身の細い血管を塞ぐことで、各臓器に血液が行き渡らなくなり、さまざまな臓器の機能が低下する
3. 血栓が赤血球にぶつかり破砕赤血球(断片化した異常な赤血球)が出現することで、溶結性貧血(赤血球が次々と破壊され、赤血球の生産が追いつかなくなるために起こる貧血)が起こる 疾患です。

血栓性血小板減少性紫斑病には先天性と後天性があり、後天性が全体の95%以上を占めます。

血栓性血小板減少性紫斑病の症状

血栓性血小板減少性紫斑病の症状として、

• 血栓が血管を塞ぐことによる、各臓器の機能障害
• 血小板の不足による出血傾向
• 赤血球が壊されることによる溶結性貧血
  があげられます。

具体的な症状は下記の通りです。

◆初期症状

• 体のだるさ
• 吐き気
• 筋肉痛
  などが現れます。

◆進行すると、

• 発熱-38℃前後で、40℃を超えることもある
• 貧血-めまい、立ち眩み、動悸など
• 軽度の黄疸
• 皮下出血-紫斑(青あざ)
• 粘膜出血-鼻血、歯茎からの出血など
• 精神神経症状-頭痛、意識障害、錯乱、麻痺、失語、知覚障害、視力障害、けいれんなど
• 腎障害-血尿、蛋白尿、腎不全など

血栓性血小板減少性紫斑病の原因

血小板の血栓ができる原因には、「ADAMTS13」という肝臓でつくられる酵素が関係しています。
ADAMTS13は、血小板同士をくっつける糊のようなものを切断する役割をしています。
血栓性血小板減少性紫斑病では、このADAMTS13の活性が低下するために、血小板血栓がつくられやすくなっていると考えられています。

≪ADAMTS13の活性が低下する要因≫

-先天性血栓性血小板減少性紫斑病の場合

ADAMTS13自体の遺伝子異常が原因で起こります。

-後天性血栓性血小板減少性紫斑病の場合

多くは原因不明ですが、

• ADAMTS13を攻撃する自己抗体の生産
• 重篤な肝機能障害
• 抗原病
• 薬剤
• 造血幹細胞移植
• 妊娠
  などが原因で起こることがあります。

血栓性血小板減少性紫斑病の治療方法

先天性と後天性では治療法が異なります。

-先天性血栓性血小板減少性紫斑病の治療法

◆新鮮凍結血漿(FFP)の投与
新鮮凍結血漿を輸血して、血小板数を維持する治療です。

-後天性血栓性血小板減少性紫斑病の治療法

基本の治療は、血漿交換療法です。
その他、ステロイド剤の投与、リツキシマブの投与などがあります。

◆血漿交換療法
体外に取り出した血液を血漿分離器で血球成分と血漿成分に分離した後、障害のある血漿を除去し、正常な血漿を戻す治療です。
血漿交換を行うことで、血漿成分に含まれる病因物質を除去することができます。

◆ステロイド剤の投与
ステロイド剤を投与することで、自己抗体の生産を抑制します。
血漿交換療法と併用して行われることが多い治療法です。

◆リツキシマブの投与
自己抗体の生産を抑制する目的で行われる治療法です。